Добрый день! Давно хотела написать свою историю , думаю , что кто-нибудь станет легче , после прочтения моей истории.
Итак, было мне 17 лет, обычная девочка, без вредных привычек , но как оказалось со слабым иммунитетом.
Так, вот , мне 17 и у моей подруги заболевает мама, вроде ничего необычного . Помогла ей отвести ее в больницу, потом ходили навещали вместе. Спустя несколько дней выясняется что у ее мамы открытая форма туберкулеза. Я не особо предаю это значение . У меня ведь в жизни своя трагедия, я рассталась с парнем и как полагается : нервы, потеря аппетита, даже панические атаки ( так сильно видимо я вжилась в роль брошенной девочки) . Как итог я похудела на 5 кг и была похожа на скелет .
Следом у подруги попадает в больницу отец и все по тому же сценарию . Родители ее к сожалению умерли.
Проходит около года и мне начинают подозрительно часто ставить диагноз бронхит.

Где то с декабря по начало апреля , примерно раз в месяц . В начале апреля дело становится совсем плохо, поднимается высокая температура, кашель не дает жить . Диагноз - пневмония. Поставили диагноз без рентгена . Назначили антибиотики. Прокололи антибиотики , на недельку стало полегче . 27-28 апреля кашель возвращается , назначают наконец-то рентген . В последнюю ночь перед рентгеном мне уже больно лежать на спине , кашель не дает спать, болит просто вся грудина .
На утро мне сообщают что у меня пневмония , с деструкцией .
Направляют в стационар . В стационаре берут пункцию - пусто , жидкости нет , антибиотики внутривенно . Проходит неделя , контрольный рентген - улучшений нет.

Все в шоке , мама с папой уже знатно изменились в лице , но виду мне не подают .
Сдаю мокроту - отрицательно. Сдаю повторно и тут , вот они палочки .
Сказать , что я в 17 лет морально уже была уничтожена , ничего не сказать…. Это 30 апреля , я помню как сейчас . Ступор . Отчаяние . Истерика . Ощущение , что жизнь кончена .
Я обучалась на программиста , все мои одногруппники готовились к сессии , а я готовилась к госпитализации в тубдиспансер.
В тот же день меня перевели в тубдиспансер в другой город , так и началось мое долгое лечение и путь к выздоровлению . Хотя на тот момент у меня в голове были совсем другие мысли.

По прибытию в больницу мне сразу несут тот самый стаканчик с кучей препаратов . Все рассказывают о негативных побочках , я почему то ими не заморачиваюсь , наверно потому как в голове сплошная паника . Это было таблетки 1 го ряда и как оказалось через месяц бесполезного дня меня . Ставят диагноз МРТБ и дают препараты второго ряда . Спустя пару недель приема я понимаю, о чем все говорили.
Побочки начались у меня такие , которые я и в правду не пожелаю врагу . У всех физические побочные эффекты : тошноста , рвота , ухудшение слуха , зрения и т д , а у меня все пошло в психику , в состоянии панической атаки я прожила около полутора месяцев. В пять утра начинало колотится сердце , такое чувство , что мне надо куда-то бежать , у меня кто-то умер и т д. #истории_коха@starinakoh

Подвернулся непростой случай! Согласитесь – особенно в 11 вечера описывая такое исследование легко перепутать такое с банальной эмфиземой, которую мы встречаем каждый день. Но все оказалось несколько сложнее…
Пациентка 57 лет поступала в отделение пульмонологии в связи с обструктивным апноэ сна, кроме того – жалобы на затрудненное дыхание, одышку, кашель с периодической мокротой.

Страдает морбидным ожирением (ИМТ 52,2 кг/м2), часто просыпается от ощущения недостатка кислорода и собственного храпа, вынуждена -дома использовать неинвазивную вентиляцию лёгких (НИВЛ) auto-CPAP.
Анамнез у нашей пациентки внушительный – длительное время нерегулярно наблюдалась у пульмонолога с ХОБЛ, далее в 2005 году появились эпизоды кровохарканья, свистящее дыхание, впервые возник спонтанный пневмоторакс – тогда же на КТ и выявили кистозные структуры в лёгких, снижение диффузионной способности лёгких (DLCo 76%).

В 2010 г. пневмоторакс повторился, плевральную полость дренировали, выполняли плевродез (обратите внимание на тяжистые изменения в нижних отделах слева). Одышка постепенно нарастала. В 2023 г. по данных ФВД – обструктивные нарушения, проба с бронхолитиком положительная. А1-антитрипсин в пределах референсных значений. В 2024 г. пульмонологом впервые выдвинуто предположение о наличии у пациентки лимфангиолейомиоматоза (ЛАМ) – морфологическое исследование не проводилось, однако, эндотелиальный фактор роста сосудов D был повышен (VEGF-D).

Диффузионная способность лёгких продолжала уменьшаться – уже 49% от должного. Назначен Сиролимус – 1 мг/сут (с побочными эффектами в виде гипертензии, головной боли, жидкого стула). Базисная терапия бронхиальной астмы – симбикорт 2 р/д.
Нашей пациентке даже провели пульсоксиметрию во время сна! Индекс эффективного сна оказался 64,8%, среднее значение сатурации 93,7%, минимальное – 73%.
ОАК, б/х анализ крови, мочи – без отклонений от референсных значений.
Итак, у нашей пациентки верифицирован диагноз спорадического ЛАМ.

Согласитесь, непростой клинический случай – и для упрощения мы не стали представлять здесь остальные коморбидности – получается только 3 заболевания, которые связаны с органами дыхания. И если с астмой и апноэ сна не так сложно разобраться клинически и с помощью функциональных методов, то ЛАМ… Это всегда непростая задача для пульмонолога! В среднем, постановка этого диагноза может занять более 2 лет! И одно дело заподозрить – нужно еще верифицировать процесс.

Одним из лабораторных маркеров ЛАМ как раз и считается VEGF-D – его повышение более 800 нг/мл (у нашей пациентки 1052) в сочетании с характерной лучевой картиной является достаточно специфичным и позволяет избежать выполнения биопсии лёгкого. Хорошо известно, что для ЛАМ характерно кистозное поражение обоих лёгких – причем кисты могут быть совсем разных размеров, достаточно мелкие (как в нашем случае), так и более крупные, сливные, которые напоминают буллёзную эмфизему. Кисты могут существовать как отдельно, так и в сочетании с очагами. А вот главный вопрос – как сходу отличить эмфизему от кист лёгких – остается открытым, с учетом того, что кисты в данном случае присутствуют и субплеврально, да еще и астма вносит свой вклад в уплотнение стенок бронхов – ну чем не ХОБЛ или астма с эмфиземой! Вот и мы с первого раза не отличили…
Хилезный выпот также является специфичным, но в данной ситуации никакой жидкости в плевральных полостях не было. Лейомиомы на уровне сканирования – в печени, почках, забрюшинно – не встретились.

А вы когда-нибудь встречались с пациентами с ЛАМ? Быстро ли прогрессировали изменения? Была ли похожая лучевая картина на КТ?

Коллеги, приглашаем всех, кому пациенты приносят диски с КТ легких;) оставить заявку на курс можно тут: https://clck.ru/3NbfKW