в The Lancet Child & Adolescent Health показывает тревожную динамику: с 2000 по 2020 год доля детей и подростков с повышенным давлением выросла с 3,2% до более чем 6,2% – это около 114 млн человек по всему миру. Главный фактор роста остаётся прежним – ожирение. Почти 19% детей с ожирением имеют гипертензию против 2-3% среди сверстников с нормальным весом.

👤 Авторы подчёркивают, что реальная распространённость может быть ещё выше. При подтверждении диагноза на повторных визитах гипертензия встречается у 4,3% детей, но с учётом амбулаторного или домашнего мониторирования – уже у 6,7%. Почти 9% детей имеют маскированную гипертензию, а более 5% – «гипертензию белого халата», что приводит к недо- или ошибочной диагностике при обычных осмотрах.

👤 Риск особенно резко растёт в подростковом возрасте, достигая пика около 14 лет, чаще у мальчиков. Ещё 8% детей находятся в зоне прегипертензии, и значительная часть перейдёт в полноценную гипертензию без вмешательства. Авторы призывают расширять скрининг, использовать внеофисные методы измерения и включать детскую гипертензию в глобальные стратегии профилактики НИЗ – ведь сердечно-сосудистые риски формируются задолго до взрослой жизни.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Обзор показывает, что российский рынок орфанных лекарств в 2025 году остаётся почти полностью зависимым от импорта – на зарубежные препараты приходится 91% расходов, и эта доля растёт. Сегмент расширяется за счёт дорогостоящих новинок вроде Трилексы и действующих веществ, впервые появившихся в госзакупках – от белумосудила до теклистимаба. Локализованное производство, напротив, снижается из-за сокращения программы «14 ВЗН», хотя в этом году в ней впервые появился вилтоларсен.

😵‍💫 Средняя цена упаковки орфанных лекарств достигла 180 тысяч рублей, увеличившись почти вдвое. Рост связан с выходом на рынок новых генных и высокотехнологичных препаратов. В лидерах по объёмам закупок остаются Эврисди, Коселуго и Трилекса, а среди самых дорогих – Золгенсма (93,5 млн рублей), Лукстурна и Стрензик. Единственный российский препарат в топе дорогих позиций – Элизария.

Федеральный центр лекарственного обеспечения по программе «14 ВЗН» остаётся крупнейшим заказчиком, но общий объём закупок снизился. На фоне растущей нагрузки на регионы Минздрав предлагает с 2026 года изменить модель финансирования, позволяя субъектам получать дополнительную федеральную поддержку при росте потребности или стоимости терапии.

👨‍👦 Профессия – педиатр

Комитет EMA по лекарственным средствам (CHMP) рекомендовал одобрить в ЕС препарат «Waskyra» для детей от 6 месяцев и взрослых с синдромом Вискотта-Олдрича – наследственным заболеванием, почти полностью встречающимся у мальчиков и связанным с нарушением работы иммунных клеток.

😵‍💫 Синдром Вискотта-Олдрича развивается из-за дефекта гена WAS, который кодирует белок, необходимый для нормального функционирования клеток крови и иммунной системы. Отсюда – высокий риск тяжёлых инфекций, пневмоний, цитомегаловируса, экземы, лёгкой кровоточивости и даже лимфом. До сих пор основным вариантом терапии оставалась трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, но подход не работает, если совместимого донора нет.

😵‍💫 Waskyra (etuvetidigene autotemcel) создаётся из собственных стволовых клеток пациента. В лаборатории их модифицируют так, чтобы они начали вырабатывать функциональный белок WAS – и вводят однократно внутривенно. Препарат закрывает важную терапевтическую дыру для тех пациентов, у которых нет подходящего донора.

😵‍💫 Эффективность оценивалась в программе, включавшей 27 пациентов. В основном исследовании участвовали 10 детей 1-9 лет. В среднем частота тяжёлых инфекций снизилась с двух эпизодов в год до 0,15 через 1-2 года после терапии и до 0,12 спустя 2-3 года. Частота умеренных и тяжёлых кровотечений упала с двух эпизодов до 0,16 через 2-3 года. Побочные эффекты чаще всего были связаны с подготовительным лечением и процедурой введения.

👨‍👦 Профессия – педиатр