Привет друзья

Много вопросов касательно клеточной терапии при болезни Паркинсона (БП). И так текущее состояние клинических исследований.

Bemdaneprocel (BlueRock Therapeutics)
Аллогенная терапия на основе индуцированных плюрипотентных стволовых клеток (iPSC), дифференцированных в дофаминергические нейроны среднего мозга.
В марте 2024 опубликованы 18-месячные результаты фазы 1: терапия была безопасна, сохранялась выживаемость трансплантата по данным ПЭТ, у части пациентов зафиксированы стойкие улучшения моторики. Препарат имеет статус RMAT (FDA).

ANPD001 (Aspen Neuroscience)
Персонализированный аутологичный подход: у каждого пациента берут соматические клетки, перепрограммируют их в iPSC и дифференцируют в дофаминергические нейроны. Это позволяет избежать иммунного отторжения. В апреле 2024 начато исследование фазы 1/2a (США).

TED-A9 (S. Biomedics)
Продукт на основе человеческих эмбриональных стволовых клеток. В июле 2024 представлены годовые данные исследования фазы 1/2a: трансплантация оказалась безопасной, отмечены улучшения по UPDRS, поддерживавшиеся в течение наблюдения.

Клинические эффекты
Исторически, начиная с экспериментов с трансплантацией фетальной ткани (1980–1990-е), у отдельных пациентов наблюдалась длительная (>10 лет) клиническая ремиссия с уменьшением моторных симптомов и снижением доз леводопы. Однако результаты были крайне вариабельными, иногда осложнялись дискинезиями. Современные протоколы стремятся к стандартизации клеточных линий, точной стереотаксической доставке и мониторингу интеграции клеток.

На сегодняшний день ни одна клеточная терапия для БП не имеет доказанного долгосрочного модифицирующего эффекта в масштабных испытаниях. Тем не менее первые результаты подтверждают безопасность и возможность функциональной интеграции трансплантатов, что открывает перспективы реального сдвига в лечении БП.

Для практикующих неврологов важно учитывать: пока это исключительно экспериментальные методы, доступные только в рамках клинических исследований.

🧠 Когда подводит мозг. Что такое функциональные двигательные расстройства?

Иногда ноги отказываются слушаться, руки дрожат или тело замирает — при этом анализы и МРТ показывают «всё в норме». Это не симуляция и не выдумка, а функциональные двигательные расстройства.


Спикер: Тургунходжаева Ойбек Эркинович - врач невролог.
Телеграм канал - Заметки доктора ТЭО
📅 Когда? 28 сентября, 19:00
📍 Где? Адрес: Паб «Понаехали Hall» ул. Матбуотчилар, 17,
🎟 Стоимость: 100 000 сум (включает welcome drink 🍷)

PubMed — публичные лекции о медицине в баре. Без заумных терминов, без рекламы фуфломицинов.
Живой разговор с врачами, актуальные темы, реальные ответы.

✅ Каждую неделю — новый спикер и новая тема
✅ Уютная атмосфера с бокалом любимого напитка

👤 Организатор и ведущий: Жавохир Халмухамедов

Один из наиболее затруднительных и в то же время тревожных заболеваний является анти-IgLON5 синдром, оно может имитировать множество нейродегенеративных заболеваний, что создает значительные трудности в диагностике.

Основные диагностические «маски»:

- Бульбарные симптомы - имитируют миастению или боковой амиотрофический склероз
- Нарушения походки и офтальмоплегия - напоминают прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП), хотя типичные для ПСП нарушения взора вниз редки
- Атаксическая походка с парасомниями - симулирует множественную системную атрофию
- Хорея с когнитивными нарушениями - может напоминать болезнь Гентингтона
- Нейромышечные проявления - имитируют болезни мотонейрона

Типичная клиническая триада включает нарушения походки, бульбарную дисфункцию и характерные расстройства сна. В исследуемой когорте 98 пациентов:

- Бульбарные симптомы встречались в 73% случаев, включая дисфагию (58%), дизартрию, стридор и центральную гиповентиляцию
- Нарушения походки наблюдались в 73% случаев, преимущественно постуральная нестабильность с частыми падениями
- Расстройства сна регистрировались у 84% пациентов, включая апноэ, стридор, парасомнии и характерные изменения в видео-полисомнографии
- Когнитивные нарушения отмечались у 50% больных, при этом 18% соответствовали критериям деменции

Патоморфологические исследования выявили уникальную тауопатию, затрагивающую гипоталамус и тегментум ствола мозга. Ключевые особенности нейродегенеративного процесса:

- Накопление гиперфосфорилированного тау-белка в форме 3R и 4R изоформ
- Локализация преимущественно в передней гипоталамической области и тегментуме продолговатого мозга
- Тауопатия развивается как вторичный процесс - у пациентов с коротким течением заболевания tau-отложения отсутствуют
- Заболевание является первично аутоиммунным с вторичной нейродегенерацией

Лабораторные методы диагностики
- Антитела IgLON5 определяются клеточным анализом (CBA) - могут давать ложноположительные результаты при низких разведениях (1:10)
- Подтверждение иммуногистохимией мозга крысы повышает предиктивную ценность
- HLA-типирование - гаплотип DRB1*10:01-DQB1*05:01 встречается у 59% пациентов

Инструментальные методы
- МРТ головного мозга нормальна в 86% случаев - отсутствие изменений не исключает диагноз
- Люмбальная пункция - плеоцитоз только у 21% пациентов, повышение белка у 41%
- Видео-полисомнография критически важна даже при отсутствии жалоб на сон - характерная картина у 68% обследованных

Потенциальные диагностические ошибки
- Тестирование на IgLON5 не нужно при установленном диагнозе нейродегенеративного заболевания
- Необходимо исключение других антител при перекрестных синдромах
- ЭМГ следует рассматривать у пациентов с подозрением на поражение мотонейронов

Ответ на лечение

Иммунотерапия при анти-IgLON5 болезни показывает субоптимальные результаты по сравнению с другими аутоиммунными энцефалитами

- Частота ответа - менее 40% пациентов имеют значимый ответ на иммунотерапию
- Характер ответа - у 95% ответивших пациентов улучшение только частичное, у 57% развиваются рецидивы
- Предикторы ответа - раннее начало лечения в первый год симптомов и низкий уровень нейрофиламентов
- Прогноз - 40% пациентов развивают тяжелую инвалидность, 32% умирают в течение 12 месяцев наблюдения

Жизнеугрожающие респираторные нарушения требуют немедленных мер поддержки (СИПАП, трахеостомия) наряду с иммунотерапией.

Продолжаем работу

Анти-Ma1/Ma2 паранеопластический синдром представляет редкое аутоиммунное заболевание, ассоциированное с герминогенными опухолями яичек у мужчин (71% случаев).

Клинические проявления

Диэнцефалит (100% случаев) включает гиперсомнию, нарколепсию-катаплексию, гиперфагию и SIADH [10]. Ромбэнцефалит (86% случаев) проявляется вертикальным параличом взора, нистагмом, опсоклонусом и псевдобульбарным синдромом. Лимбический энцефалит (57% случаев) характеризуется спутанностью сознания, судорогами и эмоциональной лабильностью.

Нейровизуализация

МРТ-паттерн представлен симметричной гиперинтенсивностью T2/FLAIR в диэнцефальных структурах: tuber cinerum, маммилярные тела, супраоптический гипоталамус и медиальные ядра таламуса. Характерно билатеральное накопление контраста в пораженных областях с распространением на воронковую ножку.
Может создавать впечатление об энцефалите Вернике (с чем требует диф диагностику).

Результаты лечения

Несмотря на иммунотерапию (стероиды, плазмаферез), развивается прогрессирующая атрофия ранее пораженных структур.
Прогноз: около 35% пациентов демонстрируют клиническое улучшение при своевременном лечении опухоли и иммунотерапии.

Еще один «авторский синдром», хотя по сути это лимбический энцефалит, который мне попался в процессе анализа

Синдром Офелии — редкий паранеопластический неврологический синдром, ассоциированный с классической лимфомой Ходжкина, впервые описанный Ian Carr в 1982 году.

Интересна именно драма через которую пришлось пройти доктору Карру. Он будучи патологом, описывает клинический случай который наблюдает у своей дочери.

В своей статье в журнале "The Lancet" он связал этот клинический феномен с героиней Офелией из трагедии Шекспира «Гамлет», поскольку видел схожесть между внезапным и разрушительным изменением психики у дочери и образом Офелии, потерявшей рассудок и погибшей в трагических обстоятельствах. К счастью на фоне терапии состояние его дочери полностью разрешилось и она вернулась к нормальной жизни.

Клиническое течение у этой гамлетовской драмы

Синдром характеризуется подострым развитием нейропсихиатрических симптомов, включающих:
- у своей дочери.

Клиничес прогрессирующие расстройства кратковременной памяти, дезориентация, снижение внимания
- Поведенческие изменения: изменения личности, депрессия, тревожность, агрессивное поведение, психомоторное возбуждение
- Психотические симптомы: зрительные и слуховые галлюцинации, бредовые идеи
- Неврологические проявления: судороги (включая эпилептический статус), миоклонии, дистония, тремор, нарушения сознания

МРТ выявляет повышенный сигнал на T2/FLAIR в билатеральных медиальных височных долях, гиппокампе, миндалине, таламусе и инсуле.

Этиология

Причиной синдрома является паранеопластический лимбический энцефалит на фоне лимфомы Ходжкина. В большинстве случаев выявляются антитела к метаботропному глутаматному рецептору 5 (mGluR5), которые поражают гиппокамп и экстралимбические области. Однако синдром может развиваться и при отсутствии данных антител.

Ответ на лечение

Прогноз при синдроме Офелии благоприятный при своевременной терапии:
- Первая линия: кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез
- Вторая линия: циклофосфамид, ритуксимаб при отсутствии ответа на первую линию
- Ключевой фактор: химиотерапия основного заболевания (ABVD-режим)

Большинство пациентов достигают полного неврологического восстановления (mRS 0-1) в течение 12-72 месяцев при адекватном лечении как неврологических симптомов, так и основной лимфомы.

Привет друзья

Сегодня поймал себя на мысли, что последние несколько лет активно занимаюсь наставнической и преподавательской деятельностью. Поэтому в начале учебного года подготовил список книг (которые я с Вами делюсь) которые я считаю полезным к прочтению молодыми неврологами.

Так что must read from DrTEO

Базовый курс (Фундаментальные знания)

1. Mayo Clinic Medical Neurosciences, Fifth Edition

Сильная сторона: Структурированное и системное изложение нейронаук, организованное по неврологическим системам и уровням

Цель изучения: Фундаментальная основа для понимания нейроанатомии, нейрофизиологии и основных принципов работы нервной системы. Идеальна для начального этапа обучения.

2. Neuroanatomy through Clinical Cases, Second Edition (Hal Blumenfeld, M.D., Ph.D.)

Сильная сторона: Уникальный клинико-анатомический подход, связывающий теоретические знания с реальными клиническими случаями

Цель изучения: Помогает "вспомнить с чем работаем" - интегрировать анатомические знания с клинической практикой, развить клиническое мышление через анализ случаев.

Практические навыки

3. DeJong's The Neurologic Examination, Seventh Edition

Сильная сторона: Детальное и практическое руководство по технике неврологического обследования с четкими алгоритмами

Цель изучения: Освоить методы неврологического обследования - "понять как мы это будем тестировать и оценивать". Незаменима для развития практических навыков.

4. Daniel Kondziella - Gunhild Waldemar, Neurology at the Bedside

Сильная сторона: Практическое руководство, помогающее увидеть неврологию непосредственно у постели больного

Цель изучения: Научиться клиническому мышлению и визуализации неврологических синдромов в повседневной практике.

Развитие клинического мышления

5. How to Think Like a Neurologist: A Case-Based Guide to Clinical Reasoning in Neurology

Сильная сторона: Фокус на развитии клинического мышления через разбор кейсов и клинических сценариев

Цель изучения: Научиться думать как невролог и улучшить навыки диагностического рассуждения через систематический подход к решению клинических задач.

Современная клиническая практика

6. Evidence-Based Neurology: Management of Neurological Disorders, Second Edition

Сильная сторона: Современный подход к лечению, основанный на принципах доказательной медицины

Цель изучения: Научиться принимать клинические решения на основе современных данных и рекомендаций, освоить принципы эффективного ведения неврологических пациентов.

7. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice, Eighth Edition

Сильная сторона: Обширное клиническое руководство по неврологии с современными терапевтическими подходами

Цель изучения: Освоить современные методы диагностики и лечения в клинической практике, получить всестороннее понимание неврологических заболеваний.

Рекомендуемая последовательность изучения

Этап 1: Фундаментальная подготовка
1. Mayo Clinic Medical Neurosciences - теоретическая база
2. Neuroanatomy through Clinical Cases - связь теории с практикой

Этап 2: Практические навыки
3. DeJong's The Neurologic Examination - техника обследования
4. Neurology at the Bedside - практические аспекты у постели больного

Этап 3: Клиническое мышление
5. How to Think Like a Neurologist - развитие диагностического мышления

Этап 4: Современная практика
6. Evidence-Based Neurology - доказательная медицина
7. Bradley and Daroff's Neurology - всесторонний справочник для практики

Метаболическим синдромом (МС) называют комплекс метаболических нарушений, включающий абдоминальное ожирение, повышенное содержание глюкозы натощак, артериальную гипертензию и дислипидемию. Он поражает примерно каждого четвёртого взрослого человека в мире. МС является хорошо известным фактором риска развития разнообразного спектра хронических заболеваний, например, сердечно-сосудистых, сахарного диабета, деменции и рака. При этом он также хорошо поддается модификации, что делает это состояние идеальной целью для профилактических подходов. Болезнь Паркинсона (БП) является вторым (после болезни Альцгеймера) по распространённости у пожилых людей нейродегенеративным заболеванием и проявляется, в первую очередь, двигательными симптомами, такими как тремор, мышечная ригидность и брадикинезия.
 
Ранее проведённые исследования взаимосвязи между МС и БП показали неоднозначные результаты, что послужило триггером к проведению крупного проспективного когортного исследования, недавно опубликованного в Neurology, с участием взрослых людей, проживающих в Великобритании, в возрасте от 37 до 73 лет изначально без БП. БП регистрировалась на основании информации из медицинской документации. Кроме того, для каждого участника на основании анализа 26 аллелей, связанных с БП, рассчитывался так называемый показатель полигенного риска БП (PRS-PD); этот риск был классифицирован как низкий, умеренный или высокий. Наконец, авторами был проведён метаанализ, в котором были объединены данные настоящего исследования с результатами 8 других наблюдательных исследований.
 
Всего в анализ было включено 467 200 участников (средний возраст 56,53 ± 8,09 года; 54,26 % женщин), 177 407 (37,97 %) из которых имели МС. В течение 16-летнего периода наблюдения (6605,9 × 1000 человеко-лет) у 3222 участников развилась БП. При этом МС был ассоциирован с 39% повышением риска развития БП. Кроме того, наличие большего числа компонентов МС было дозозависимо связано с более высоким риском БП — более сильная связь наблюдалась у лиц с 4 или 5 компонентами МС (независимо от того, какими были эти компоненты). Самым высоким риск БП был среди участников с МС и высоким PRS-PD. В метаанализе 24 789 538 участников с 98 582 случаями БП. Метаанализ результатов этого исследования вместе с 8 ранее проведёнными исследованиями в других когортах риск ПБ, ассоциированный с МС, оставался значимым и составил 29%.
 
Эта работа в очередной раз демонстрирует многовекторность негативного влияния метаболического синдрома, который захватывает всё более широкие категории людей, включая детей и подростков, делая организм более уязвимым перед нейродегенеративными процессами. Вместе с тем это хорошо модифицируемый фактор риска, для коррекции которого в нашем арсенале появляются эффективные методы его медикаментозного лечения, в частности, агонисты GLP-1 рецепторов.
 
Zhang X, Wang J, Dove A, et al. Metabolic Syndrome and Incidence of Parkinson Disease: A Community-Based Longitudinal Study and Meta-Analysis. Neurology. 2025;105(6):e214033.

Привет друзья

В общем, тут такое...

Приглашаем на интенсивный курс, предназначенный для специалистов с высшим и средним медицинским образованием, а также для специалистов с высшим образованием в области физической культуры и педагогики!

Даты: 10–14 ноября 2025 года Место:Москва

Этот курс — возможность глубоко погрузиться в три ключевые темы неврологической реабилитации, разобранные по дням:

· 10–11 ноября: Реабилитация после инсульта
· 12–13 ноября: Реабилитация после спинальной травмы
· 14 ноября: Реабилитация при Болезни Паркинсона

Мы сделали акцент на ПРАКТИКЕ. Вас ждут разборы реальных клинических случаев, отработка методик на оборудовании и живой диалог с экспертами. Вы получите не просто знания, а готовые инструменты для работы.

Формат участия на выбор:

· Как отдельный семинар с получением 72 баллов НМО.
· Как модуль в рамках программы профессиональной переподготовки по специальности «кинезиоспециалист» или «врач ФРМ».

Ведущие эксперты курса — сильнейшие практики с международными сертификациями:

👨‍🏫 Шешенин Валерий Валерьевич Специалист по физической реабилитации.Бобат-терапевт (IBITA), сертифицированный специалист PNF (IPNFA), Mulligan, Maitland, член MDS.

👨‍🏫 Тургунхужаев Ойбек Эркин-угли Врач-невролог,специалист по двигательным расстройствам. Главный невролог сети клиник «Семейная», член MDS и фонда Defeat MSA Alliance (США/Канада).

👨‍🏫 Дятлов Денис Дмитриевич Специалист по физической реабилитации и эрготерапии.Бобат-терапевт (IBITA), международный практик RGM, специалист по методу Каленборна-Эвентха.

👨‍🏫 Сапунов Дмитрий Александрович Специалист по физической реабилитации.Сертифицированный специалист PNF (3A), Экзарта (Silver), Mulligan.

👨‍🏫 Кузьменко Евгений Владимирович Специалист по физической реабилитации.Сертифицированный специалист PNF (3A), Экзарта (Silver).

Это ваш шанс повысить свою квалификацию у лучших специалистов рынка, перенять их уникальный опыт и добавить в свой арсенал самые эффективные методики.

Места ограничены! Успейте зарегистрироваться! https://4clinic-nmo.ru/kopiya-speczialist-po-fizicheskoj-reabilitaczii